Uutta kroonisesta väsymyksestä: vierailu ME/ CFS Columbia University ja MAYO klinikka

Elokuussa vieraili joukko suomalaisa asiantuntijoita Helsingin uniklinkasata ja Päijät-Hämeen keskussairalaasta kanssani USA:ssa. Kävimme New Yorkissa Columbia Universityssa, jossa toimii yksi USA:n NIH:n rahoitamista ME/CFS-tutkimuskeskuksista. Keskusta johtaa professori Ian Lipkin. 

Hänen johdollaan tutkitaan ME/CFS:n syitä usean kymmenen tutkijan voimin. Tutkimuksia rahoittaa mm NIH ja he ovat saaneet taloudellista tukea paljon myös USA:n potilasyhdistyksiltä. He ovat teheneet useita geneettisiä tutkimuksia ja parhaillaan on käynnissä myös useita tutkimuksia suoliston mikrobiomin merkityksestä. Mitään aivan uutta tietoa en Columbiasta saanut. Ian Lipkin vierati kovasti oireiden alkuperän psykolosointia ja hän arvosteli voimakkain sanoin mm tanskalaista Per Finkiä. Per Fink oli kuulemma käynyt vierailulla Columbia yliopistossa ja saanut kovaa kritiikkiä. Suomessahan on haetu oppiakin Per Finkiltä ja hän oli puhumassa myös Helsingin Lääkäripäivillä. Per Finkin käsitys, että kyseessä olisi vain jonkinlainen ruumiinkuvan häiriö ("bodily distress") ja että ksyeessä on Münchausenin syndroman kaltainen tila, jossa potilaat vain hakevat apua ja käyvät toistuvasti eri lääkäreillä on kyllä vierasta ajatetlua, eikä sille löydy tieteellistä pohjaa. Ei ihme, että myös potilaat vierastavat hänen ajatuksiaan. Samoin näytätä siis tekevän valtaosa maailman johtavista ME/CFS-tutkijoista.

Columbian tutkijoiden mukan kyseessä on elimellinen sairaus, jonka takana on itse asiassa useita erialaisia ilmiasuja (fenotyyppejä). Monelle niistä on yhtenäisenä piirteenä keskushermoston herkistyminen ulkoisille ärsykkeille. Tämä sopii hyvin yhteen omien ajatusteni ja tutkimustemme kanssa siitä, että kyseessä on usein tahdonalaisen hermoston toimintahäiriö. Se ilmeee sympaattisen hermoston yliaktiivisuutena ja/tai vagaalisen hermoston liian alahaisena aktiivisuutena. Tällainen autonomisen hermoston dysfunktio eli dysautonomia voi muodostua jonkun infektion, tulehduksen tai trauman seurauksena. Joskus oireet alkavat hyvin nopeasti. 

Kirjoitan jatkossa vielä lisää näistä uusista tutkimustuloksista. Mutta nyt vielä tähän heiman Mayo-klinikasta.

Mayo-klinikka on arvioitu USA:n parhaaksi sairaalaksi. Meidän isäntänämme toimi Philip Fischer. Saimme tutustua Mayo-klinikan toiminnaliisten sairauksien yksikön toimintaan. Myös Mayo-klinikassa vierastetaan Finkin ajatuksia, mutta he painottavat selvästi Columbian yliopiston tiutkijoita enemmän siihen, että aivot ja kognitio ovat keskeisessä asemassa. Mayo-klinikan yhteydessä toimii kuntoutusohjelma, joka kestää kolme viikkoa. Se on hyvin intensiivinen. Fysioterapiaa on 10 tuntia viikossa, toimintaterapiaa, psykoterapiaa, liikuntaa, ravitsemusoppia, erilaisia harjoituksia ym on kaikkiaan 40 tuntia viikossa kolmen viikon ajan. Samanaikaisesti mysö vanhemmille/ läheisille on oma kurssinsa puolta lyhyempänä. Viikonloput ovat vapaita. Hoitotulokset ovat erinomaisia ja jopa yli 80% kuntoutujisita palaa kouluun/ opiskelemaan/ työelämään kolmen viikon jakson jälkeen. Näitä tuloksia ei voi kuitenkaan yleistää suoraan Suomeen, koska he hyväksyvät kuntoutusjaksolle ainoastaan sellaist potilaat, jotja hauavat parantua ja palata kouluun/ työelämään. Jos potilas haluaa vain tietää mistä on kyse tai haluaa tulla parempaan kuntoon tai pärjätä oireittensa kanssa, ei häntä oteta kurssille.

Palaan myös tähän asiaan myöhemmin tarkemmin. Meillä on kuitenkin paljon opittavaa. Seuravassa muutamia perusasioita Mayon tavat toimia:

1) on oleellista, että potilas on motivoitunut paranemaan

2) potilaan on ymmärrettävä, että kyseessä on todellinen elimellinen sairaus eikä vai jokin oire

3) sairaudesta voi parantua joskus hyvinkin nopeasti

4) jotta oireet pysyvät pois, on muutettava elämäntapoja. Liikunta on siinä oleellisena osana

5) usein kyseessä on dysautonomia ja POTS on yksi tyypillinen oire

6) POTSn hoitona on riittävä nesteytys ja suolan saanit ja liikunta

7) liikunta aloitetaan yksilöllisesti. Joskus se tarkoitta vain yhtä minuuttia kerrallaan vuoteessa 

8) suola nautitaan suun kautta. Mayossa ei käytetä käytännössä koskaa iv-suolaa

9) Mayossa ei käytetä DNRS-hoitoa, josta ei ole tieteellistä näyttöä. He käytätvät kyllä moderneja KBT-menetelmiä, joilla tähdätään samoihin asioihin

10) Mayo-klinikassa käytetään oireenmukaisia lääkehoitoja dysautonomiaan/ POTSiin

11) Mayo-klinikassa selvitetään nopeasti, onko kyseessä esimerkiksi autoimmuunisairaus. Sitä varten  he mittaavat erilaisia vasta-aineita. Mikäli oirekuva sopii autoimmuuniperäiseksi voidaan hoitona käytätä myös ivig-hoitoa. Useimmiten sitä ei kuitenkaan tarvita.

12) Seurannassa ei seurata potilaan oireita vaan kiinnitetään huomio toimintakykyyn. Kuntoutujien on tärkeätä päivittää aina toimintakyvyn tavoitteet. Tavoitteena ei siis ole välttämättä täysi oireettomuus vaan se, että potilaan tulee toimeen elämässään ja hänen elämänlaatunsa on vähintäänkin tyydyttävä.

Palaan asiaan. Pyydän anteeksi kirjoitusvirheitä. 

Toiminnallisista sairauksista ja niiden yhteydestä mm CFS:ään

Asiat etenevät toiminnallisten sairauksien osalta, mutta terminologiassa on huomattavaa vaihtelua, joka hämmentänee monia.

STM ja myhös mm Työteveyslaitos ja KELA näyttävät käsittävän "toiminnallisilla sairauksilla" lähinnä lääketieteellisesti selittämättömiä oireistoja eli "Medically Unexplained Symptoms". Myös HUS:iin suunnitellaan toiminnallisten sairauksien yksikköä, jossa hoidettaisiin kaikkia tai ainakin useampia toiminnallisia sairauksia. Tässä voidaan törmätä kuitenkin ongelmiin, sillä lääketieteellisesti selittämättömien oireiden ja kaikkien toiminnallisten sairauksien liittäminen yhteen muodostaa hyvin heterogeenisen kokonaisuuden.

Josa laitetaan samaan kasaan yhtä lailla sähköyliherkkyys, monikemikaaliyliherkkyys, fibromyalgia, krooninen väsymysoireyhtymä, CRPS, ärtyneen suolen oireyhtymä, ärtynyt rakko, posturaalinen ortostaattinen takykardia, tensiopäänsärky ym ym on kenttä erittäin laaja.

Toiminnallisilla sairauksilla voidaan ymmärtää myös ei-rakenteellisia sairauksia, mutta valitettavasti termi "toiminnallinen" ymmärretään myös monen lääkärin mielestä "psyykkiseksi" tai "korvien välissä olevaksi oireistoksi, jota ei voida selittää". Tämän takia tulisi pohtia, pitäisikö #toiminnallisia häiriöitä" termiä lainkaan käyttää sen nykymuodossa? Mielestäni kyllä voidaan, mutta tarvitaan paljon koulutusta ja keskusteluja, jotta se käsitetään kutakuinkin samalla tavoin.

Mitä korvien välissä on? No, siellä on vähän kallon luuta, ihoa ja lihaskudosta ja ehkä hiuksia, mutta ennenkaikkea AIVOT ! Mieli on aivoissa. Ei ole olemassa mitään mieltä eikä mitään oireita ilman aivoja.

Sairauksien ja myös väsymysoireiden takana voi olla monia syitä, joita olen käsitellyt aiemmissa kirjoituksissani. On hyvä, että asiat etenevät, mutta on myös tärkeätä, ettei sotketa asioita. Fibromyalgista, tensiopäänsärystä ja myös CFS:sta tiedetään paljon enemmän kuin monikemikaaliyliherkkyydeestä. Toisaalta on syytä pitää mielessä että monesta muustakaan yleisesestä sairaudesta tiedetään lopulta hyvin vähän - esimerkkinä voidaan ottaa vaikkapa depressio - sitä ei kutsuta toiminnalliseksi.

Entä mitkä laukaisevat tekijät (triggerit) voivat aiheuttaa toiminnallisia aivotoiminnan häiriöitä? Triggerinä voi olla joku virus-, muu infektio tai joku muu traumaattinen tapahtuma, jonka seurauksena aivojen toiminta muuttuu aiemmasta ilman, että kyseessä on selvää anatomisesti (aivokuvantamisella) havaittavaa vaurioita. Iholla, lihaksissa, nivelissä ja suoslistossa on runsaasti erilaisia kipu- ja muita reseptoreita ja niihin yhteydessä olevia hermoratoja, jotka viestittävät aivoille tietoa. Ihminen ei tunne kipua ilman aivoja eikä suoliston tai rakon toiminnassa voi olla häiriöitä ilman tahdosta riippumatonta hermostoa ja aivoja. Näin ollen aivojen toimintahäiriö on keskeisessä asemassa. Mikäli syynä on kehon muista osista tuleva ärsyke, on asia helppo ymmärtää. Aivojen toimina voi muuttua myös hajuhermojen kautta kulkean ärsykkeen seurauksena. Esimerkiksi autistisella ja myös ADHD-oireita omaavilla ihmisillä voi olla erittäin herkkä hajuaisti. Vastaavasti hajuaisti voi huonontua jo varhain ja edeltää jopa yli 10 vuodella vaikkapa Parkinsonin taudin alkamista. Hajuhermossa keskeisenä hermovälittäjäaineena toimii dopamiini. Entä jos kyseessä ei ole mikään hajumolekyyli? Voivatko jotkut ympäristön magneettikentät tai joku muu energian muoto aiheuttaa aivotoimontojen muutoksia? Tästä kiistellään eikä esimerkiksi sähköyliherkkyysoireita voida selittää kunnolla nykytietämyksen valossa. Tämä ei tarkoita sitä, etteikö tulevaisuudessa löytyisi parempia selityksiä oireiden synnystä. Potilaiden oireet ovat aina todellisia, eikä niiden olemassa oloa tule kiistää.

Olen kuullut usealta potilaalta, että joku lääkäri on kertonut hänen vain "kuvittelevan oireensa", tai että hän "pystyy kävelemään kuin vain haluaa".  Kumpikaan tällaisesta hokemasta ei ole asianmukaista ja varmaan lähes jokainen kokee sellaisen loukkaavana. Ainakaan tuollaiset sanonnat eivät paranna potilaan ja lääkärin välistä luottamusta. Jälkimmäisessä on kuitenkin taustalla myös totuuden siemen. Parantuakseen potilalla on oltava motivaatiota ja halua parantua. Jos potilas asennoituu kroonisesti sairaaksi, on toipumisen todennäköisyys huomattavasti vähäisempää, kuin jos potilaalla on tavoitteena toipua sairaudestaan. Valitettavasti toipuminen CFS:sta voi olla erittäin hidasta, eikä se aina onnistu. WHO (Maailman terveysjärjestö) suosittelee myös tulevassa ICD-11 tautiluokituksessa CFS:tä termiä postviraalinen väsymysoireyhtymä (tai postviraalinen uupumusoireyhtymä) vaikka syynä ei olisikaan selvää näyttöä siitä, että oireet ovat alkaneet virusinfektion jälkeen. Institute of Medicine suosittelee termiä SEID (Systemic Exertion Intolerance Disease) "Systeeminen rasitusintoleranssisairaus" (SRI) kuvastaa potialiden PEM (post-exertional malaise) oireita eikä siinä ole sanaa "krooninen", mikä antaa toivoa siitä, että oireyhtymästä voi parantua. Etenkin Is-Britanniassa käytetään yleisesti termiä "Myalginen enkefalomyeliitti" (ME). Siinäkään ei ole sanaa "krooninen", mikä tarkoittaa, että sairaudesta voi parantua.

Rasitusintoleranssista ja POTSista edelleen

Edelleen jatkan Lontoon uutisista

9) Prof Catherine Nelson-Piercy käsitteli CFS:sää, POTSia ja raskautta. Hän käsitteli myös lääkeitä, joita saa tai ei saa käyttää. Foolihappoa tulisi käyttää 0.4 mg jo kolme kuukautta ennen suunniteltua hedelmöittymisaikaa. Tässä kohtaa hän totesi, että ei hänkään niin tehnyt, mutta olisi hyvä. Eli jos suunnittelee lasten tekemistä, niin kannattaa käyttää foolihappoa sekä ennen raskautta ja sitten myös ainakin kolmen ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Beetasalpaajista voidaan käyttää mm bisoprololia ja propranololia. Myös pyridostigmiinin käyttö on turvallista. Midodriini on kielletty. Muita lääkkeitä tulisi pääsääntöisesti välttää. Pääsääntöisesti raskaus parantaa tilannetta. 60% voi raskauden aikana paremmin kuin ennen raskautta. Vointi on yleensä parempi myös raskauden jälkeen. Tarkkaa syytä tähän ei ole tiedossa. Ero voi selittyä jollakin immunologisella mekanismilla tai myös jollakin muulla mekanismilla. Kaikille CFS- ja POTS-potilaille voi siis lähtökohtaisesti suositella raskaaksi tulemista - tietysti vain jos nainen itse sellaista haluaa.

10) Artur Fedorowski Lundista kertoi POTSin diagnostiikasta ja autonomisen hermoston toimintahäiridöiden hoidosta Etelä-Ruotsissa. Hän kertoi myös heidän immunologisista tutkimuksistaan. Allekirjoittanut on yhteistyössä Fedorowskin kanssa, joten siltä osin ei tullut mitään ratkaisevaa uuttaa. Immunologisia hoitoja hän ei käytä, koska mm ns. epitooppeja ei vielä tunneta. Tutkimuksia jatketaan.

11) Blogin kirjoittaja (Markku Partinen) kertoi toiminnallisten sairauksien diagnostiikasta ja body-mind kokonaisuudesta. Yhtenä hypoteesinä on, että myös ahdistus (anksti) voisi olla lähtökohdaltaan autonomisen hermoston toimintaan liittyvä ja geneettiset erot aiheuttavat sitten erilaisia elimellisiä vasteita erilaisiin tunnereaktioihin. Läpikävin tässä yhteydessä myös käsitettä "autofilia". Kerroin erilaisista triggereistä. Useinhan sellaisena on joku virusinfektio. Sain runsaasti positiivista palautetta ja uusia yhteistyöehdotuksia mm Newcastleen, Lontooseen ja Mayoon.

12) Louise Brinth Kööpenhaminasta kertoi POTSin yhteydestä HPV-rokotuksiin. Tanskassa on diagnosoitu lukuisia POTS-potilaita ja siellä on esitetty epäily siitä, että aiheuttajan voisi olla HPV-rokote. Brinth totesi, että on vahinko, että aiheesta on syntynyt siellä hälyä ja että HPV-rokotusten ottaminen on vähentynyt. Mitään syy-seuraussuhdetta ei ole todettu Tanskassa eikä myöskään muualla maailmassa. Tämän hetken käsityksen mukaan aiheuttavina tekijöinä on todennäköisimmin monen eri tekijän summa.

13) Julia Newton käsitteli vielä tulevia tutkimusaiheita ja sitten oli yleiskeskustelu. Toiminnallisia oireita aiheuttavia traumoja voivat olla virusinfektiot, bakteeri-infektiot, muut infektiot ja tulehdukset, aivovamma, muu tapaturma tai psyykkinen trauma. Psyykkinen trauma voi liittyä nuorilla koulun käyntiin, koulukiusaamiseen tai muiden oppilaiden sanomisiin. Työssä olevilla traumaattiset tilanteet voivat liittyä työpaikkaan. Jos ihmisellä on geneettisesti herkästi toimiva autonominen hermosto ja herkät aistitoiminnot, voivat ympäristötekijät aiheuttaa oireita herkemmin kuin muille. Jos sitten useampi erilainen tekijä ajoittuu samaan aikaikkunaan, voi seurauksena olla aivojen toimintahäiriö.

Lisää uuttaa CFS:sta ja POTSista

POTS Masterclass 2017 Lontoossa, osa 2

Jatkan edellisestä käsiteltyjä aiheita.

5) Prof Julia Newton vetää Newcatlen CFS-klinikkaa ja hän on maailman arvostetuimia CFS-eksperttejä. Hän käsitteli epidemiologiaa ja diagnostiikka. CFS:n yleisyydeksi hän arvioi 0.2 - 0.4% väestöstä. Jos siitä vedetään arvio Suomeen, saataisiin luvuiksi 10 000 -  20 000 potilasta, eli aikamoinen joukko. Tässä on tietysi mukaan kaiken asteiset potilaat. Nuorilla teini-ikäisillä taas POTS on yleisempää, arviolta 1 %:n luokkaa. Hän käsitteli myös sairauden ennustetta ja aikaisempiin lukuihin verrattuna ennusteet ovat parantuneet niin Englannissa kuin USA:ssa huomattavasti vanhemmista luvuista. Parhaimillaan, esimerkiksi Mayo-klinikassa, jopa yli 86 % paranee käytännössä lähes täysin. Kuitenkin useimmat osallitujat totesivat, että on olemassa erittäin vaikeista oireista kärsiviä, joskin keskustelussa niin Newton kuin Philip Fischer totesivat, että myös täysin vuodehoidossa olevat on saatu kuntoutumaan, kunhan heidät on ensin saatu mukaan nykyaikaiseen kuntoutusohjelmaan. Kuntoutuksessa korostuvat oikea syöminen (pieniä aterioita, ei sokeria, runsaasti suolaista ruokaa), runsas juominen (n 2.5 litraa päivässä), psykofysiologinen fysioterapia ja psykoterapia soveltaen uusia teorioita, jossa mm aivojen limbisen järjestelmän ohjelmointivirheet korjataan.

6) Roger Cordery käsitteli JHS/HDS/hEDS-potilaiden, CFS-potilaiden ja POTS-potialiden anestesiaa. Spinaalipuudutusta tulee ehdottomasti välttää. Epiduraalianalgesia voidaan antaa. Yleisanesteissaa tulee välttää ketamiinia. 

7) Gerd Wallukat kertoi uusista autonomisen hermoston gangliovasta-aineista. Hän esitteli myös meidän (Helsingin uniklinikka) potilaiden uusimpia tuloksia. Mielenkiinnolla kuuntelin ja saanen pian tietooni yksittäisten henkilöiden tuloksia. Esityksestä ei käynyt ilmi keiden potilaiden tuloksia ne olivat. Helsingin uniklinikan potilaiden lisäksi hänen sarjassaan oli potilaita Uppsalasta ja Lundista.

8) Professori Philip Fischer on Mayo-klinikan pediatrian professori. Hän piti todella erinomaisen esityksen aiheesta. Suosittelen kaikkia tämän blogin lukijoita hakemaan vaikkapa Googlesta hänen nimellään juttuja. Mayo-klinikassa on kehitetty kuntoutusohjelma. Sain kutsun Mayoon perehtymään tarkemmin heidän menetelmiinsä. Tulokset ovat erinomaisia (ks edellä). Hän korosti optimista lähestymistapaa. Hän myös valitteli sitä, että usein potilaat hakeutuvat asianmukaiseen hoitoon useiden vuosien viiveellä. Oireiden alettua tulisi tehdä heti riittävät selvitykset ja sulkea muut sairaudet pois ja sen jälkeen aloittaa oikea hoito. Koulusta ei tulisi jäädä helposti pois eikä myöskään jäädä kokonaan pois työelämästä. Mayon aineistossa moni potilas on saanut traumoja terveydenhuollosta, kun lääkärit ovat todenneet, että potilas "vain kuvittelee" sairastavansa tai että "kyseessä on psyykkinen ongelma" eikä mikään "varsinainen sairaus". Samaan olivat törmänneet kaikki symposiumin asiantuntijat allekirjoittanut mukaan lukien. Fischer antoi erinomaiset 10 kohdan toimintatavat lähtien siitä, että potilaalle tulee todeta heti alkuun, että kyseessä on todellinen sairaus. Potilaiden oireita ei saa vähätellä. Otteen tulee olla myötäelävä ja tukea antava. Tavoitteet on asetettava yhdessä. Toisaalta Fischer ei halua kuulla sitä, että potilas haluaa vaan diagnoosin. Asteittain he pyrkivät siihen, että potilas asettaa itselleen lopulliseksi tavoitteeksi paranemisen. Sitä kohti edetään yhdessä kulkien. Hoito koostuu muutoin samoista elementeistä, jotka olen jo yllä kertonut. Mayossa tutkitaan myös selvissä dysautonomia-tapauksissa vasta-aineita käynnissä olevan prosessin sulkemiseksi pois. Mikäli selvästi koholla olevia vasta-aineita ei todeta, ei myöskään mitään immunologisia hoitoja käytetä. Auditoriosta joku kysyi iv-suolaliuksen käytöstä. Fischer totesi, ettei sellaiseen ole mitään perusteita, sillä suun kautta annettavalla suolalla päästään turvallisemmin parempaan tulokseen. Suolan määrää tulee lisätä asteittain, ettei tule pahoinvointia. Mayossa ei käytetä myöskään LDN:ää. Kysyin vielä esityksen päätyttyä käytetäänkö LDN:ää Englannissa tai muualla. Vastaus oli negatiivinen. Tässä on diskrepanssia joidenkin nettivujen välillä. Luotan kyllä enemmän täällä Masterclassissa saatuun tietoon ja myös potilasjärjestöjen edustajat vahvistivat nämä tulokset. LDN:stä ei puhuttu sitten koko tilaisuudessa sen enempää. Suomessahan moni potilas on sitä käyttänyt. Ehkä voisi sanoa, että jos kokee saavansa siitä merkittävää apua ja voi vaikkapa käydä työssä sen turvin niin voi jatkaa. Jos ei taas ole huomannut merkittävää parannusta voi sen käytön vaaratta lopettaa. Haittaa sen käytöstä ei ole tiedossa, kun annokset ovat 4.5 mg tai pienempiä. Suurempia annoksiaksiakin on käytetty pitkäaikaisesti mm vieroitushoidoissa. Virallista indikaatiota LDN:stä ei ole missään maassa.

POTS Masterclass Lontoossa 8.9.2017

Kirjoitan tätä Lontoossa. Ulkona on sateista, joten päätin jakaa tuoreeltaan täällä esille tulleita asioita liityen krooniseen väsymysoireyhtymään, hypermobiliteettiin ja posturaaliseen ortostaattiseen takykardiaan (POTS).

Symposiumi oli erinomainen. Osallistujia oli runsas 100. Heistä oli englantilaisia lääkäreitä ja psykologeja ja jumppareita noin 90 ja sitten mukana oli potilasjärjestöjen edustajia. Luennoitsijat edustivat maailman huippua niin USA:sta kuin UKS:sta: Philip Fischer, Alan Hakim, Julia Newton, Qasim Aziz, Nicholas Gall, Jane Simmonds ja Catherine Nelson-Piercy. Pohjoismaista oli kolme luennoitsijaa: Artur Fedorowski, Louise Brinth ja allekirjoittanut tämän blogin pitäjä. Symposiumin aikana käytiin vilkasta keskustelua uusista termeistä ja määritelmistä. CFS/ME, ortostaattinen intoleranssi, POTS, Ehlers-Danlos oireyhtymä (EDS) ja nivelten yliliikkuvuus liittyvät kaikki läheisesti toisiinsa ja on epäselvää mikä on primaaria ja mikä sekundaarista. Tämän takia joku potilas voidaan diagnosoida ensisijaisesti CFS-potilaaksi, joku toinen taas esim POTS-potilaaksi.  Oirekuvat muistuttavat kaikissa näissä paljon toisiaan ja yhteenvetona voisi ehkä todeta, että ei ole olemassa yhtä ainoaa kokonaisoirekuvaa, joka sopisi kaikkiin potilaisiin. Koska asiaa oli todella paljon listaan tähän alle luennoitsijoittain (yhteensä 13) ranskalaisin viivoin keskeisiä tietoja.

1) Alan Hakim kertoi uusista vuoden 2017 kriteereistä hypermobiliteetista. Uusien kriteerien mukaan tulisi puhua yleisesti ottaen HSD:sta (hypermobility spectrum disorders). Spektrin ulkopuolella jää sitten vielä oireeton hypermobiliteetti, joka on siis vain ominaisuus ja usein positiivinen sellainen. Balettitanssijoista lähes kaikilla on yliliikkuvuutta. Uutena terminä on sitten hEDS, joka korvaa sekä aikaisemman JHS:n että EDS-HT:n ja EDS tyyppi 3:n. EDS:sta on kaikkiaan 13 erilaista geneettistä alatyyppiä. Esitys oli selventävä ja nyt ymmärrän entistä paremmin mm sen miksi esimerkiksi amitriptyliini aiheuttaa helposti pulssitason nousua (takykardiaa) POTS- ja CFS-potilailla, joilla on myös HSD. 

2) Nicholas Gall vetää Lontoossa CFS-klinikkaa. Hän kertoi uusimmista hoitomuodoista. Hän korosti riittävää suolaa ja juomista. Hän perusteli hyvin, miksi suola tulisi nauttia ensisijaisesti suun kautta eikä sitä tulisi antaa suoraan suoneen kuin ainoastaan poikkeustilanteissa lyhytaikaisesti. Hän läpikävi hyvin myös Moak ym ja Ruzieh ym tutkimusten heikkoudet. Lääkehoidossa Lontoossa käytetään lähinnä bisoprololia tai propranololia takykardiaan ja midodriinia vaikeaan hypotensioon, mikäli tukisukat ja tukiliivit eivät riitä. Liikunta tuli luonnollisesti esille ja PACE-tutkimuksia kritisoitiin, mutta samalla todettiin, että fyysisen kunnon parantaminen on erittäin tärkeätä. Mitä enemmän vuoteessa, sitä huonompi ennuste. Kyseessä on noidankehä, jossa liikkumattomuus huonontaa rasituksen sietokykyä. Mitä vähemmän liikutaan, sitä helpommin vähäinenkin liikunta aiheuttaa huonoa oloa. Liikunta aloitetaan vuoteessa vähäisellä rasituksella ja vaikeimmissa tapauksissa seisotaan tukea pitäen alkuun vain minuutin ajan kerrallaan. Kolmessa viikossa on voitu edetä jo päivittäiseen liikuntaan melko rasittavaan liikuntaan. Sain mukaani yksityiskohtaiset ohjeet siitä, miten he ajoittavat ja rytmittävät liikunnan. 

3) Prof Qaim Aziz on maailman ehkä johtava CFS-potilaita tutkiva gastroneterologi. Hän puhui vatsakipujen syistä ja hoidosta. Nopeasti imeytyviä hiilihydraatteja tulisi välttää samoin kuin raskaita aterioita. Terveenkään ihmisen ei tulisi juosta tai rasittaa muutoin itseään ruokailun jälkeen. Hän suositteli 20-30 minuutin nokosia aterioinnin jälkeen. Hänkin korosti suolan ja juomisen merkitystä.

4) Jane Simmonds käsitteli kuntoutusjaksojen ohjelmia yksityiskohtaisesti. Liikunta on ensiarvoisen tärkeätä, mutta siinä tulee edetä ohjelmoidusti ja yhteisten tavoitteiden mukaan. He soveltavat myös DNRS-menetelmiä (Dynaaminen Neuraalinen Retraining), jolla aivojen "tietokoneen" ohjelmat (software) ohjelomoidaan uudelleen. Potilaan oma rooli on keskeisin tärkeä. Jarruttavana tekijänä potilaiden kuntoutumiseen voi olla uusien tutkimusten mukaan vanhempien ja myös ystävien katastrofointi. Vaikeisiin kohtauksellisiin kiputiloihin tai muihin oireisiin suhtaudutaan pelolla ja potilas toimitetaan helposti päivystykseen. Se on ymmärrettävää, mutta valitettavasti se huonontaa potilaan toipumista. Simmonds, kuten moni muukin, korosti perhekohtaisen lähestymisen merkitystä. Potilaan hyviä ominaisuuksia ja pieniä edestymsien merkkejä tulisi jatkuvasti tuke sen sijaan, että korostetaan sairauden vaikeutta. Tämä on yhtenä keskeisenä tekijänä myös aivojen uudelleen ohjelmoinnissa. CFS, kuten POTS, ovat toiminnallisia sairauksia. Kyseessä ei siis ole rakenteellinen vika, vaan toiminnallinen (funktionaalinen) vika, eli bugi softassa.  Ei tietokonetta tai puhelinta tarvitsee vaihtaa kunhan bugit korjataan. JATKOA SEURAA...

Liikenneväsymyksestä - SOMNOSAFE 2016

Olen Brysselissä liikenneväsymystä käsittelevässä symposiumissa. Kokous pidetään lähellä Brysselin rautatieasemaa olevassa Hiltonissa. Meikäläinen yöpyi kuitenkin lähellä olevassa Ibis-hotellissa, joka on selvästi halvempi. Täällä Hitlonissa on samaan aikaan myös NATOn kokous. Lähinnä kai puhuvat NATOsta tiedottamisesta jne, eli ei mitään salaista, mutta mielenkiintoista. Juttelin siihenkin kokukseen osallistuvien kanssa ja sain materiaaliakin.

Tässä Somnosafe-kokouksessa käsitellään liikenneväsymystä. Eri maissa väsymys näyttää selittävän noin viidenneksen (20%) liikenneonnettumuuksista ja vakavissa onnetomuuksissa osuus on korkeampi. Suomalaiset VALT:n luvut ovat pienempiä, joka johtunee osittain kyllä eräänlaisesta tilastointivirheestä. Väsymys ei valitettavasti edelleenkään näytä tilastoituvan aina oikein.

Menetelmät väsymyksen tunnistamiseksi ovat parantuneet. Mielenkiintoista on nähdä eri autonvalmistajien keinoja väsymyksen tunnistamisessa. Yhtenä puheenaiheena on ollut myös EU:n uusi direktiivi ja eri maiden tulkinnat ja ohjeet. Niihin tarvitaan tarkennuksia.

Väsymysonnetomuuksien ehkäisemiseksi on tullut esille seuraavia ehdotuksia:
1) Alle kahden tunnin yöunen jälkeen ei tulisi lähteä koskaan ajamaan autoa. On erittäin todennäköistä, että vireys laskee nopeasti ja liikenneonnettomuusriksi on moninkertainen verrattuna siihen, että on nukkunut vähintään 6 tuntia.
2) Aiemmat lähelläpititilanteet ja väsymys, joka on johtanut siihen, että on ajautunut keskiviivan väärälle puolelle tai tien reunukseen on ennakoiva oire. Silloin on erityisesti huolehdittava riittävästä unesta.
3) Alkoholin vaikutukset moninkertaistuvat väsyneellä henkilöllä. Mitä pitempään on valvonut sitä enemmän alkoholi haittaa suorituskykyä.
4) Uniapnea lisää riskiä liikenneonnettomuuksiin, mutta apnea-hypopneaindeksillä (AHI) ei ole kuitenkaan juuri mitään merkitystä. Näin ollen mm EU:n määrittämää rajaa (AHI>15) pidetään riittämättömänä ja samalla myös jossain määrin vääränä lähtökohtana. Täällä on tullut esille lukuisia esimerkkejä siitä, että kuljettajan vireystaso voi olla täysin normaali, vaikka henkilöllä on vaikea-asteinenkin uniapnea AHI:n mukaan (AHI yli 30). Ratkaisevaa on kuljettajan vireystason säilyttämiskyky. Aikasempi ajokokemus ja aikaisemmat lähelläpiti-tilanteet ovat tärkeitä. Jos ei ole ollut ongelmia väsymysken kanssa eikä ole ollut lähelläpiti-tilanteita, on vaara vähäisempi, kuin jos sellaisia tialnteita on ollut. Ammattiautoilijoiden osalta on väsymys määritettävä objektiivisia mittareita käyttäen silloin, kun epäillään poikkeavaa väsymystä.

Subjektiivisen väsymyksen mittaamisesta täällä puhutaan paljon. Epworthin uneliaisuusasteikkoa on käytetty Suuomessakin, mutta se on valitettavan huono ja useat puhujat ovat todenneet yksinkertaisesti, että ESS ei toimi. Niin sanottu Karolinska Sleepiness Score (KSS) on jo parempi, mutta siihenkin liittyy ongelmia. Valitettavasti mitään Sleepymeteriä ei ole.

Nukahtaminen rattiin ei tule koskaan yht'äkkisesti. Kuljettajaa on aina väsyttänyt ainakin jossain määrin ennen nukahatmista. Näin ollen onkin äärimmäisen tärkeätä pitää tauko ja nukkua kenties niin sanotut tehonokoset. Tällöin juodaan ensin iso kuppi kahvia tai tölkillinen energiajuomaa ja sen jälkeen nukutaan n 15 minuutin nokoset.

Moni täällä on esittänyt, että allekirjoittanut järjestäisi parin vuoden kuluttua tämän tilaisuuden Suomessa. Jos näin käy, niin voinemme toimia yhteistyössä mm ruotsalaisten kanssa. Ruotsalaisisa täällä edustaa prof Torbjörn Åkerstedt Karoliinisesta instituutista.

Tässä linkki kokoukseen: http://www.somnosafe.com

EU Narcolepsy Days Helsinki 19-20.3.2016

Helsingissä järjestetään EU Narcolepsy Networkin narkolepsiaa käsittelevät päivät 19-20.3.2016.
Esiintyjinä on maailman huippututkijoita. Krister Kristensson Tukholmasta puhuu siitä, kuinka virukst voivat päästä suoraan aivojen uni-valverytmiä sääteleviin keskuksiin nenästä hajuhermoa pitkin. Angela Vincent Oxfordista on maailman johtavia neuroimmunologeja. Susanne Bejerot Ruotsista puhuu PANSista ja PANDAS-oireyhtymästä ja Mika Alakorpela puhuu aineenvaihduntatuotteiden määrittämisestä moderenein menetelmin. Sunnuntaina kuullaan tämän hetken suositukset narkolepsian diagnostiikasta ja hoidosta niin lapsilla kuin aikuisillakin. Suomen Narkolepsiayhdistys ry on keskeisesti mukana ohjelman järjestämisessä. Hanna Nikupaavo (narkolepsiayhdistyksen puheenjohtaja) voi informoida siitä lisää. Oheisesta linkistä pääsee ohjelmaan.

https://eunarcolepsyday2016helsinki.wordpress.com/2016/02/