Rasitusintoleranssista ja POTSista edelleen

Edelleen jatkan Lontoon uutisista

9) Prof Catherine Nelson-Piercy käsitteli CFS:sää, POTSia ja raskautta. Hän käsitteli myös lääkeitä, joita saa tai ei saa käyttää. Foolihappoa tulisi käyttää 0.4 mg jo kolme kuukautta ennen suunniteltua hedelmöittymisaikaa. Tässä kohtaa hän totesi, että ei hänkään niin tehnyt, mutta olisi hyvä. Eli jos suunnittelee lasten tekemistä, niin kannattaa käyttää foolihappoa sekä ennen raskautta ja sitten myös ainakin kolmen ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Beetasalpaajista voidaan käyttää mm bisoprololia ja propranololia. Myös pyridostigmiinin käyttö on turvallista. Midodriini on kielletty. Muita lääkkeitä tulisi pääsääntöisesti välttää. Pääsääntöisesti raskaus parantaa tilannetta. 60% voi raskauden aikana paremmin kuin ennen raskautta. Vointi on yleensä parempi myös raskauden jälkeen. Tarkkaa syytä tähän ei ole tiedossa. Ero voi selittyä jollakin immunologisella mekanismilla tai myös jollakin muulla mekanismilla. Kaikille CFS- ja POTS-potilaille voi siis lähtökohtaisesti suositella raskaaksi tulemista - tietysti vain jos nainen itse sellaista haluaa.

10) Artur Fedorowski Lundista kertoi POTSin diagnostiikasta ja autonomisen hermoston toimintahäiridöiden hoidosta Etelä-Ruotsissa. Hän kertoi myös heidän immunologisista tutkimuksistaan. Allekirjoittanut on yhteistyössä Fedorowskin kanssa, joten siltä osin ei tullut mitään ratkaisevaa uuttaa. Immunologisia hoitoja hän ei käytä, koska mm ns. epitooppeja ei vielä tunneta. Tutkimuksia jatketaan.

11) Blogin kirjoittaja (Markku Partinen) kertoi toiminnallisten sairauksien diagnostiikasta ja body-mind kokonaisuudesta. Yhtenä hypoteesinä on, että myös ahdistus (anksti) voisi olla lähtökohdaltaan autonomisen hermoston toimintaan liittyvä ja geneettiset erot aiheuttavat sitten erilaisia elimellisiä vasteita erilaisiin tunnereaktioihin. Läpikävin tässä yhteydessä myös käsitettä "autofilia". Kerroin erilaisista triggereistä. Useinhan sellaisena on joku virusinfektio. Sain runsaasti positiivista palautetta ja uusia yhteistyöehdotuksia mm Newcastleen, Lontooseen ja Mayoon.

12) Louise Brinth Kööpenhaminasta kertoi POTSin yhteydestä HPV-rokotuksiin. Tanskassa on diagnosoitu lukuisia POTS-potilaita ja siellä on esitetty epäily siitä, että aiheuttajan voisi olla HPV-rokote. Brinth totesi, että on vahinko, että aiheesta on syntynyt siellä hälyä ja että HPV-rokotusten ottaminen on vähentynyt. Mitään syy-seuraussuhdetta ei ole todettu Tanskassa eikä myöskään muualla maailmassa. Tämän hetken käsityksen mukaan aiheuttavina tekijöinä on todennäköisimmin monen eri tekijän summa.

13) Julia Newton käsitteli vielä tulevia tutkimusaiheita ja sitten oli yleiskeskustelu. Toiminnallisia oireita aiheuttavia traumoja voivat olla virusinfektiot, bakteeri-infektiot, muut infektiot ja tulehdukset, aivovamma, muu tapaturma tai psyykkinen trauma. Psyykkinen trauma voi liittyä nuorilla koulun käyntiin, koulukiusaamiseen tai muiden oppilaiden sanomisiin. Työssä olevilla traumaattiset tilanteet voivat liittyä työpaikkaan. Jos ihmisellä on geneettisesti herkästi toimiva autonominen hermosto ja herkät aistitoiminnot, voivat ympäristötekijät aiheuttaa oireita herkemmin kuin muille. Jos sitten useampi erilainen tekijä ajoittuu samaan aikaikkunaan, voi seurauksena olla aivojen toimintahäiriö.

Lisää uuttaa CFS:sta ja POTSista

POTS Masterclass 2017 Lontoossa, osa 2

Jatkan edellisestä käsiteltyjä aiheita.

5) Prof Julia Newton vetää Newcatlen CFS-klinikkaa ja hän on maailman arvostetuimia CFS-eksperttejä. Hän käsitteli epidemiologiaa ja diagnostiikka. CFS:n yleisyydeksi hän arvioi 0.2 - 0.4% väestöstä. Jos siitä vedetään arvio Suomeen, saataisiin luvuiksi 10 000 -  20 000 potilasta, eli aikamoinen joukko. Tässä on tietysi mukaan kaiken asteiset potilaat. Nuorilla teini-ikäisillä taas POTS on yleisempää, arviolta 1 %:n luokkaa. Hän käsitteli myös sairauden ennustetta ja aikaisempiin lukuihin verrattuna ennusteet ovat parantuneet niin Englannissa kuin USA:ssa huomattavasti vanhemmista luvuista. Parhaimillaan, esimerkiksi Mayo-klinikassa, jopa yli 86 % paranee käytännössä lähes täysin. Kuitenkin useimmat osallitujat totesivat, että on olemassa erittäin vaikeista oireista kärsiviä, joskin keskustelussa niin Newton kuin Philip Fischer totesivat, että myös täysin vuodehoidossa olevat on saatu kuntoutumaan, kunhan heidät on ensin saatu mukaan nykyaikaiseen kuntoutusohjelmaan. Kuntoutuksessa korostuvat oikea syöminen (pieniä aterioita, ei sokeria, runsaasti suolaista ruokaa), runsas juominen (n 2.5 litraa päivässä), psykofysiologinen fysioterapia ja psykoterapia soveltaen uusia teorioita, jossa mm aivojen limbisen järjestelmän ohjelmointivirheet korjataan.

6) Roger Cordery käsitteli JHS/HDS/hEDS-potilaiden, CFS-potilaiden ja POTS-potialiden anestesiaa. Spinaalipuudutusta tulee ehdottomasti välttää. Epiduraalianalgesia voidaan antaa. Yleisanesteissaa tulee välttää ketamiinia. 

7) Gerd Wallukat kertoi uusista autonomisen hermoston gangliovasta-aineista. Hän esitteli myös meidän (Helsingin uniklinikka) potilaiden uusimpia tuloksia. Mielenkiinnolla kuuntelin ja saanen pian tietooni yksittäisten henkilöiden tuloksia. Esityksestä ei käynyt ilmi keiden potilaiden tuloksia ne olivat. Helsingin uniklinikan potilaiden lisäksi hänen sarjassaan oli potilaita Uppsalasta ja Lundista.

8) Professori Philip Fischer on Mayo-klinikan pediatrian professori. Hän piti todella erinomaisen esityksen aiheesta. Suosittelen kaikkia tämän blogin lukijoita hakemaan vaikkapa Googlesta hänen nimellään juttuja. Mayo-klinikassa on kehitetty kuntoutusohjelma. Sain kutsun Mayoon perehtymään tarkemmin heidän menetelmiinsä. Tulokset ovat erinomaisia (ks edellä). Hän korosti optimista lähestymistapaa. Hän myös valitteli sitä, että usein potilaat hakeutuvat asianmukaiseen hoitoon useiden vuosien viiveellä. Oireiden alettua tulisi tehdä heti riittävät selvitykset ja sulkea muut sairaudet pois ja sen jälkeen aloittaa oikea hoito. Koulusta ei tulisi jäädä helposti pois eikä myöskään jäädä kokonaan pois työelämästä. Mayon aineistossa moni potilas on saanut traumoja terveydenhuollosta, kun lääkärit ovat todenneet, että potilas "vain kuvittelee" sairastavansa tai että "kyseessä on psyykkinen ongelma" eikä mikään "varsinainen sairaus". Samaan olivat törmänneet kaikki symposiumin asiantuntijat allekirjoittanut mukaan lukien. Fischer antoi erinomaiset 10 kohdan toimintatavat lähtien siitä, että potilaalle tulee todeta heti alkuun, että kyseessä on todellinen sairaus. Potilaiden oireita ei saa vähätellä. Otteen tulee olla myötäelävä ja tukea antava. Tavoitteet on asetettava yhdessä. Toisaalta Fischer ei halua kuulla sitä, että potilas haluaa vaan diagnoosin. Asteittain he pyrkivät siihen, että potilas asettaa itselleen lopulliseksi tavoitteeksi paranemisen. Sitä kohti edetään yhdessä kulkien. Hoito koostuu muutoin samoista elementeistä, jotka olen jo yllä kertonut. Mayossa tutkitaan myös selvissä dysautonomia-tapauksissa vasta-aineita käynnissä olevan prosessin sulkemiseksi pois. Mikäli selvästi koholla olevia vasta-aineita ei todeta, ei myöskään mitään immunologisia hoitoja käytetä. Auditoriosta joku kysyi iv-suolaliuksen käytöstä. Fischer totesi, ettei sellaiseen ole mitään perusteita, sillä suun kautta annettavalla suolalla päästään turvallisemmin parempaan tulokseen. Suolan määrää tulee lisätä asteittain, ettei tule pahoinvointia. Mayossa ei käytetä myöskään LDN:ää. Kysyin vielä esityksen päätyttyä käytetäänkö LDN:ää Englannissa tai muualla. Vastaus oli negatiivinen. Tässä on diskrepanssia joidenkin nettivujen välillä. Luotan kyllä enemmän täällä Masterclassissa saatuun tietoon ja myös potilasjärjestöjen edustajat vahvistivat nämä tulokset. LDN:stä ei puhuttu sitten koko tilaisuudessa sen enempää. Suomessahan moni potilas on sitä käyttänyt. Ehkä voisi sanoa, että jos kokee saavansa siitä merkittävää apua ja voi vaikkapa käydä työssä sen turvin niin voi jatkaa. Jos ei taas ole huomannut merkittävää parannusta voi sen käytön vaaratta lopettaa. Haittaa sen käytöstä ei ole tiedossa, kun annokset ovat 4.5 mg tai pienempiä. Suurempia annoksiaksiakin on käytetty pitkäaikaisesti mm vieroitushoidoissa. Virallista indikaatiota LDN:stä ei ole missään maassa.

POTS Masterclass Lontoossa 8.9.2017

Kirjoitan tätä Lontoossa. Ulkona on sateista, joten päätin jakaa tuoreeltaan täällä esille tulleita asioita liityen krooniseen väsymysoireyhtymään, hypermobiliteettiin ja posturaaliseen ortostaattiseen takykardiaan (POTS).

Symposiumi oli erinomainen. Osallistujia oli runsas 100. Heistä oli englantilaisia lääkäreitä ja psykologeja ja jumppareita noin 90 ja sitten mukana oli potilasjärjestöjen edustajia. Luennoitsijat edustivat maailman huippua niin USA:sta kuin UKS:sta: Philip Fischer, Alan Hakim, Julia Newton, Qasim Aziz, Nicholas Gall, Jane Simmonds ja Catherine Nelson-Piercy. Pohjoismaista oli kolme luennoitsijaa: Artur Fedorowski, Louise Brinth ja allekirjoittanut tämän blogin pitäjä. Symposiumin aikana käytiin vilkasta keskustelua uusista termeistä ja määritelmistä. CFS/ME, ortostaattinen intoleranssi, POTS, Ehlers-Danlos oireyhtymä (EDS) ja nivelten yliliikkuvuus liittyvät kaikki läheisesti toisiinsa ja on epäselvää mikä on primaaria ja mikä sekundaarista. Tämän takia joku potilas voidaan diagnosoida ensisijaisesti CFS-potilaaksi, joku toinen taas esim POTS-potilaaksi.  Oirekuvat muistuttavat kaikissa näissä paljon toisiaan ja yhteenvetona voisi ehkä todeta, että ei ole olemassa yhtä ainoaa kokonaisoirekuvaa, joka sopisi kaikkiin potilaisiin. Koska asiaa oli todella paljon listaan tähän alle luennoitsijoittain (yhteensä 13) ranskalaisin viivoin keskeisiä tietoja.

1) Alan Hakim kertoi uusista vuoden 2017 kriteereistä hypermobiliteetista. Uusien kriteerien mukaan tulisi puhua yleisesti ottaen HSD:sta (hypermobility spectrum disorders). Spektrin ulkopuolella jää sitten vielä oireeton hypermobiliteetti, joka on siis vain ominaisuus ja usein positiivinen sellainen. Balettitanssijoista lähes kaikilla on yliliikkuvuutta. Uutena terminä on sitten hEDS, joka korvaa sekä aikaisemman JHS:n että EDS-HT:n ja EDS tyyppi 3:n. EDS:sta on kaikkiaan 13 erilaista geneettistä alatyyppiä. Esitys oli selventävä ja nyt ymmärrän entistä paremmin mm sen miksi esimerkiksi amitriptyliini aiheuttaa helposti pulssitason nousua (takykardiaa) POTS- ja CFS-potilailla, joilla on myös HSD. 

2) Nicholas Gall vetää Lontoossa CFS-klinikkaa. Hän kertoi uusimmista hoitomuodoista. Hän korosti riittävää suolaa ja juomista. Hän perusteli hyvin, miksi suola tulisi nauttia ensisijaisesti suun kautta eikä sitä tulisi antaa suoraan suoneen kuin ainoastaan poikkeustilanteissa lyhytaikaisesti. Hän läpikävi hyvin myös Moak ym ja Ruzieh ym tutkimusten heikkoudet. Lääkehoidossa Lontoossa käytetään lähinnä bisoprololia tai propranololia takykardiaan ja midodriinia vaikeaan hypotensioon, mikäli tukisukat ja tukiliivit eivät riitä. Liikunta tuli luonnollisesti esille ja PACE-tutkimuksia kritisoitiin, mutta samalla todettiin, että fyysisen kunnon parantaminen on erittäin tärkeätä. Mitä enemmän vuoteessa, sitä huonompi ennuste. Kyseessä on noidankehä, jossa liikkumattomuus huonontaa rasituksen sietokykyä. Mitä vähemmän liikutaan, sitä helpommin vähäinenkin liikunta aiheuttaa huonoa oloa. Liikunta aloitetaan vuoteessa vähäisellä rasituksella ja vaikeimmissa tapauksissa seisotaan tukea pitäen alkuun vain minuutin ajan kerrallaan. Kolmessa viikossa on voitu edetä jo päivittäiseen liikuntaan melko rasittavaan liikuntaan. Sain mukaani yksityiskohtaiset ohjeet siitä, miten he ajoittavat ja rytmittävät liikunnan. 

3) Prof Qaim Aziz on maailman ehkä johtava CFS-potilaita tutkiva gastroneterologi. Hän puhui vatsakipujen syistä ja hoidosta. Nopeasti imeytyviä hiilihydraatteja tulisi välttää samoin kuin raskaita aterioita. Terveenkään ihmisen ei tulisi juosta tai rasittaa muutoin itseään ruokailun jälkeen. Hän suositteli 20-30 minuutin nokosia aterioinnin jälkeen. Hänkin korosti suolan ja juomisen merkitystä.

4) Jane Simmonds käsitteli kuntoutusjaksojen ohjelmia yksityiskohtaisesti. Liikunta on ensiarvoisen tärkeätä, mutta siinä tulee edetä ohjelmoidusti ja yhteisten tavoitteiden mukaan. He soveltavat myös DNRS-menetelmiä (Dynaaminen Neuraalinen Retraining), jolla aivojen "tietokoneen" ohjelmat (software) ohjelomoidaan uudelleen. Potilaan oma rooli on keskeisin tärkeä. Jarruttavana tekijänä potilaiden kuntoutumiseen voi olla uusien tutkimusten mukaan vanhempien ja myös ystävien katastrofointi. Vaikeisiin kohtauksellisiin kiputiloihin tai muihin oireisiin suhtaudutaan pelolla ja potilas toimitetaan helposti päivystykseen. Se on ymmärrettävää, mutta valitettavasti se huonontaa potilaan toipumista. Simmonds, kuten moni muukin, korosti perhekohtaisen lähestymisen merkitystä. Potilaan hyviä ominaisuuksia ja pieniä edestymsien merkkejä tulisi jatkuvasti tuke sen sijaan, että korostetaan sairauden vaikeutta. Tämä on yhtenä keskeisenä tekijänä myös aivojen uudelleen ohjelmoinnissa. CFS, kuten POTS, ovat toiminnallisia sairauksia. Kyseessä ei siis ole rakenteellinen vika, vaan toiminnallinen (funktionaalinen) vika, eli bugi softassa.  Ei tietokonetta tai puhelinta tarvitsee vaihtaa kunhan bugit korjataan. JATKOA SEURAA...